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Conférences d'enseignement de la Sofcot 2002 ; 79 245-262. |
©Expansion Scientifique 2002 |
| Résumé |
La drépanocytose maladie génétique caractérisée par la présence d'hémoglobine S est l'hémoglobinopathie la plus fréquente au monde et survient surtout chez les sujets de race noire en Afrique en Amérique du Nord et aux Antilles. Elle ne devient symptomatique qu'à l'état homozygote (SS) ou hétérozygote composite (SC S bêta-thalassémie). L'évolution est marquée par l'existence de crises d'anémie hémolytique et la présence de manifestations cardiopulmonaires digestives neurologiques oculaires et ostéo-articulaires. Celles-ci sont particulièrement fréquentes et sont secondaires à différentes causes : la vaso-occlusion liée à la fois à la modification des hématies et aux interactions entre drépanocyte et endothélium vasculaire l'hyperactivité médullaire érythroblastique et l'augmentation de l'ostéogenèse. L'infarctus diaphysaire et l'ostéomyélite sont liés à un défaut de vascularisation des os longs et sont le plus souvent localisés sur le fémur le tibia l'humérus ou le péroné. Le tableau initial est marqué par une douleur osseuse aiguë et il est souvent difficile de différencier infarctus et ostéomyélite. Celle-ci est secondaire et survient par l'intermédiaire d'un germe circulant. L'infection à salmonelles est fréquente en règle générale d'origine digestive mais le staphylocoque doré est également souvent le germe responsable. Le traitement associe antibiotiques et immobilisation et aboutit souvent à la reconstruction totale ou partielle de l'os. Le traitement chirurgical a également des indications. L'ostéonécrose épiphysaire est une complication fréquente de la drépanocytose : la nécrose de la tête fémorale survient dans environ 40 % des syndromes majeurs et débute dans l'enfance dans plus de la moitié des cas à un âge moyen de 12 ans. La tête est souvent déformée (ovoïde ou aplatie) les modifications du col (coxa valga ou vara) sont fréquentes celles du cotyle plus rares. Les aspects cliniques et radiologiques rencontrés sont proches de ceux de la maladie de Legg-Perthes-Calvé mais l'évolution est plus grave la phase de remodelage étant courte et les séquelles sont très fréquentes à l'âge adulte. Les facteurs prédictifs d'une évolution défavorable à long terme sont la présence d'une coxa plana irrégulière d'une incongruence tête-cotyle ou d'un stade C de Herring. Le traitement des nécroses de l'enfant est proche de celui des ostéochondrites : mise en décharge au stade initial ostéotomie fémorale ou pelvienne en cas d'incongruence ou de défaut de couverture. Les nécroses de la tête fémorale surviennent souvent à l'âge adulte et elles sont marquées par la rapidité de leur évolution vers la perte de sphéricité de la tête et la coxarthrose. Aux stades précoces certains auteurs proposent un forage éventuellement associé à une ponction-réinjection de moelle. À partir du stade III l'arthroplastie totale est souvent la seule solution. Malgré la fréquence des complications et des reprises elle reste le meilleur moyen de soulager le patient de ses douleurs et d'améliorer un score fonctionnel souvent très bas au départ. Les ostéonécroses de la tête humérale sont également fréquentes et commencent souvent dans l'enfance. Elles sont longtemps bien tolérées et seules les formes arthrosiques très douloureuses justifient chez l'adulte une arthroplastie totale ou plus souvent limitée à l'extrémité supérieure de l'humérus. Les localisations intra-articulaires de la maladie drépanocytaire peuvent se manifester de façons diverses : hémarthroses liées à des thromboses intravasculaires de la synoviale arthrite aseptique aiguë ou chronique arthrite septique surtout au niveau de la hanche et chez l'enfant. Le traitement des complications ostéo-articulaires doit être associé à celui de la maladie drépanocytaire elle-même : transfusions agents favorisant la synthèse de l'hémoglobine foetale allogreffe de moelle dans certaines formes sévères.
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| Introduction |
La drépanocytose maladie génétique caractérisée par la présence d'hémoglobine S est l'hémoglobinopathie la plus fréquente au monde et atteint plus de 50 millions d'individus. Elle survient essentiellement dans la race noire et est répandue dans le monde entier. La fréquence du trait drépanocytaire est évaluée à 40 % en Afrique centrale (zone intertropicale occidentale du 15e Nord au 20e Sud). Dans les pays d'immigration africaine (États-Unis Caraïbes) il est présent chez environ 10 % des sujets de race noire. Dans les populations non africaines le gène S est retrouvé dans les populations du pourtour méditerranéen (Grèce Sicile Espagne Turquie Arabie Saoudite Yémen Israël). En Europe les drépanocytaires sont en nombre croissant : le nombre de formes majeures recensées aurait doublé en Grande-Bretagne entre 1986 et 1991 et serait supérieur à 5 000 cas [12].
Pour beaucoup l'observation de manifestations de la drépanocytose peut paraître anecdotique et cette affection reléguée au chapitre des affections rares.
Il faut cependant rappeler que :
Chaque chirurgien orthopédiste peut être confronté aux complications ostéo-articulaires de la drépanocytose et il convient donc de les connaître : ces manifestations sont très fréquentes dans les formes majeures de la maladie en particulier les ostéonécroses épiphysaires.
Il est difficile de trouver un mode de classement cohérent des manifestations ostéo-articulaires de la drépanocytose. Carayon [7] a proposé une classification en manifestations aiguës (infarctus ostéomyélite) et chroniques (nécroses osseuses) : en fait ces dernières ont le plus souvent un début sur le mode aigu et il est difficile de les décrire dans deux chapitres différents.
Il est également fréquent de classer ces complications en septiques et aseptiques mais comment décrire séparément l'infarctus osseux diaphysaire et l'ostéomyélite aiguë qui ont un tableau clinique et radiologique souvent rigoureusement identique à la phase initiale ?
Nous avons finalement décidé de classer ces complications ostéo-articulaires en fonction de leur siège : diaphysaire épiphysaire intra-articulaire.
Le mécanisme de ces différentes manifestations a des caractères communs que nous envisagerons après avoir rappelé les principaux caractères de la maladie drépanocytaire.
| Rappel sur la maladie drépanocytaire |
La drépanocytose est une affection génétique transmise selon le mode mendélien autosomique codominant et caractérisée par la présence d'une anomalie de structure des chaînes de globines. Cette hémoglobinose S résulte de la mutation portant sur le sixième acide aminé de la chaîne b de l'hémoglobine une valine se substituant à un acide glutamique. Cette substitution est la conséquence d'une mutation du gène codant pour la chaîne b situé sur le chromosome 11. L'adénine second nucléotide du sixième codon est remplacée par l'uridine.
La drépanocytose ne devient symptomatique qu'à l'état homozygote (SS) ou hétérozygote composite (SC S bêta-thalassémie). Les individus porteurs du trait drépanocytaire (AS) sont en principe asymptomatiques mais dans certaines conditions des signes cliniques ont pu être observés chez certains patients AS [37].
La principale caractéristique de l'hémoglobine S réside dans sa capacité à se polymériser dans certaines conditions : acidose hyperthermie déshydratation et surtout hypoxie. L'hémoglobine S polymérisée présente une affinité réduite pour l'oxygène. Chez les hétérozygotes (AS) la concentration en hémoglobine S est trop faible pour que la polymérisation se produise in vivo sauf dans de rares situations. La succession dans le temps des cycles de polymérisation-dépolymérisation aboutit à la modification des caractéristiques physiques du globule rouge lui conférant un aspect en faucille : c'est le phénomène de falciformation caractéristique de la drépanocytose qui s'accompagne de modifications majeures de la membrane cellulaire du globule rouge.
La falciformation est au début réversible et disparaît lors de la réoxygénation des globules rouges. Après plusieurs cycles de polymérisation les lésions membranaires conduisent de façon irréversible à la formation d'un globule rouge falciforme : le drépanocyte. Celui-ci mécaniquement fragile est détruit par le système réticulo-endothélial : la diminution de la durée de vie des globules rouges explique l'anémie chronique observée dans la drépanocytose.
La période néonatale est asymptomatique en raison du caractère protecteur de l'hémoglobine foetale. Celle-ci est progressivement remplacée par l'hémoglobine S et vers 4 mois les premières manifestations de la maladie peuvent apparaître. Dès l'âge de trois mois il existe une anémie hémolytique et vers 6 mois souvent une splénomégalie qui tend à disparaître après 17 ans. Les cinq premières années de la vie sont marquées par le risque de survenue de séquestration splénique aiguë et par une fréquence importante d'infections graves. Ces complications sont responsables d'un taux de mortalité précoce encore important dans certaines régions.
L'évolution de la drépanocytose est caractérisée par l'existence de crises d'anémie hémolytique évoluant selon différents modes : le plus souvent crises de déglobulisation et crises vaso-occlusives douloureuses ; plus rarement crises de séquestration splénique et crises aplastiques mettant en jeu le pronostic vital.
Les crises vaso-occlusives douloureuses sont possibles dans tous les territoires vasculaires. Fréquentes au cours de l'enfance elles deviennent plus rares à l'âge adulte. Elles peuvent être provoquées par une déshydratation une infection une hypoxémie mais surviennent parfois également sans facteur déclenchant.
Les crises ostéo-articulaires sont les plus fréquentes et constituent très souvent le premier motif de consultation. Elles sont le plus souvent aiguës et transitoires : douleurs osseuses ou articulaires souvent nocturnes.
En dehors de ces manifestations ostéo-articulaires la drépanocytose peut être à l'origine de complications diverses :
Chez l'adulte les crises douloureuses et les complications infectieuses sont plus rares mais les atteintes dégénératives se développent : insuffisance respiratoire atteinte cardiaque ou rénale rétinopathie.
Le test de falciformation décrit par Emmel en 1917 consiste à placer des hématies en atmosphère anoxique : il peut orienter le diagnostic mais celui-ci est en fait affirmé par l'électrophorèse de l'hémoglobine qui permet de différentier les hémoglobines anormales : AS SS SC S bêta-thalassémie. Différentes techniques (électrophorèse à pH alcalin ou sur gélose focalisation isoélectrique) permettent d'identifier et de doser les fractions d'hémoglobine anormale.
Le traitement des crises drépanocytaires comporte le traitement antalgique l'oxygénothérapie et la correction de l'anémie : transfusion exsanguino-transfusion.
De très importants progrès ont été accomplis au cours des vingt dernières années dans le traitement de la drépanocytose : ils sont secondaires aux acquisitions de la biologie cellulaire et a une meilleure connaissance des mécanismes physiopathologiques des manifestations de cette hémoglobinopathie.
Par ailleurs la mise en place du dépistage néonatal a permis une prise en charge précoce des patients.
Les méthodes de restimulation de la synthèse de l'hémoglobine foetale par des agents inhibiteurs du cycle cellulaire (hydroxyurée butyrate) ont permis une amélioration importante en particulier dans le traitement des crises algiques et des syndromes thoraciques aigus.
Le traitement des désordres hydroélectrolytiques de l'érythrocyte drépanocytaire par certains produits (clotrimazole pidolate de magnésium) est actuellement en cours d'évaluation.
Les allogreffes de moelle semblent représenter une alternative aux programmes de transfusion au long cours mats il reste encore à les évaluer à long terme.
La création de centres intégrés de la drépanocytose (appelés aux États-Unis Comprehensive Sickle Cell Centers) a permis de réaliser des progrès indéniables au niveau de la prévention par conseil génétique du dépistage néonatal des soins de la prise en charge médicosociale et de l'évaluation des résultats du traitement. Il n'en existe actuellement que trois en France : l'hôpital Robert-Debré (Paris) l'hôpital Henri-Mondor (Créteil) et le centre de Pointe-à-Pitre (Guadeloupe).
| Mécanisme des lésions ostéo-articulaires |
Les manifestations ostéo-articulaires résultent de causes diverses [18] : la vaso-occlusion entraînant une ischémie l'hyperactivité médullaire érythroblastique traduisant un trouble de l'hématopoïèse et l'augmentation de l'activité d'ostéogenèse liée à un mécanisme de réparation du squelette (figure 1).
La vaso-occlusion est liée à la fois à la modification des hématies (falciformation) et aux interactions entre le drépanocyte l'endothélium et les autres constituants plasmatiques.
L'hémoglobine S désoxygénée entraîne une polymérisation responsable d'une déformation du globule rouge (falciformation) et d'une diminution de sa déformabilité. La vitesse et l'intensité de la formation des polymères dépendent elles-mêmes de trois facteurs indépendants : le degré d'anoxie cellulaire la concentration intracellulaire d'hémoglobine et la présence ou non d'hémoglobine foetale. Par ailleurs le temps de transit dans la microcirculation joue un rôle important dans la polymérisation : la vaso-occlusion survient lorsque le temps nécessaire au globule rouge pour traverser le capillaire est plus long que le temps nécessaire à désoxygéner l'hémoglobine S à des taux provoquant la polymérisation [20]. Une augmentation de l'adhésion des drépanocytes à l'endothélium augmente le temps de transit des globules rouges et est un facteur de vaso-occlusion. L'adhésion cellulaire dépend de certains facteurs tels que l'endothelin 1 vasoconstricteur produit par les cellules endothéliales. Le taux d'oxyde nitrique produit par ces cellules semble également avoir un rôle important dans les phénomènes de vaso-occlusion [30].
Au total la crise vaso-occlusive drépanocytaire semble être un modèle du phénomène d'ischémie-reperfusion : la falciformation et l'adhésion des éléments figurés du sang conduisent à des lésions de l'endothélium et au relargage de cellules endothéliales.
Les conséquences de la vaso-occlusion peuvent être diverses en fonction de leur localisation : infarctus diaphysaire lié à une thrombose des artérioles terminales hémarthrose en rapport avec des thromboses intravasculaires de la synoviale nécrose épiphysaire. Par ailleurs les lésions infectieuses sont également directement liées à la vaso-occlusion : la greffe bactérienne sur un os hypovascularisé semble être la cause principale des ostéomyélites drépanocytaires.
On peut finalement établir une graduation entre les différents stades de lésions secondaires à la vaso-occlusion : la crise vaso-occlusive passagère manifestation clinique plus que complication de la maladie drépanocytaire et sans traduction radiologique ; l'infarctus osseux manifestation aiguë avec signes cliniques et radiologiques mais encore réversible comme en témoigne la réhabitation de certaines lésions diaphysaires ; enfin l'ostéonécrose correspondant à la mort cellulaire des différents composants osseux dont l'évolution spontanée est irréversible.
L'hyperplasie médullaire érythroblastique traduit une importante augmentation de l'activité médullaire visant à compenser la destruction des hématies par hémolyse.
Chez l'enfant drépanocytaire l'anémie hémolytique entraîne une insuffisance en volume de la moelle rouge hématopoïétique : il n'y a pas contrairement à l'enfant normal d'involution graisseuse dans les épiphyses et il existe une hématopoïèse exubérante. Cela se traduit en IRM par un hyposignal en T1 lié à l'absence de graisse. L'étude par IRM de la répartition de la graisse au sein de la moelle osseuse de la ceinture pelvienne a montré une nette diminution du contenu en graisse de la moelle osseuse chez le drépanocytaire [31].
Les phénomènes de vaso-occlusion surviennent donc sur des tissus richement vascularisés et entraînent des nécroses osseuses.
Les phénomènes de reconstruction osseuse traduisent une ostéogenèse accrue. Cela explique certains aspects radiologiques d'ostéosclérose rencontrés sur l'os drépanocytaire et d'ossification endostale ou périostée.
La fréquence des infections osseuses chez le drépanocytaire s'explique d'une part par le terrain de cette affection et en particulier par l'hyposplénisme de ces patients ; d'autre part l'hypovascularisation osseuse en particulier lors des crises vaso-occlusives rend ce tissu particulièrement réceptif à l'infection. Les germes sont véhiculés par voie sanguine et sont souvent d'origine digestive.
| Localisation diaphysaire : infarctus et ostéonécrose diaphysaire ostéomyélite |
Décrit par Graham en 1924 l'infarctus des os longs a été par la suite étudié par Bohrer [4] [5] Kabakele et Mukisi-Mukasa [32] [33].
Kabakele a réalisé des mesures de pression intra-osseuse associées à des phlébographies et des ponctions osseuses et a montré qu'il existait une augmentation de la pression intramédullaire pendant la crise drépanocytaire : pour lui la ponction osseuse aurait à la fois un intérêt diagnostique (recherche de germes) et thérapeutique (décompression médullaire).
Mukisi-Mukasa a étudié l'évolution radioclinique de 35 atteintes diaphysaires survenues entre 1988 et 1990 chez 18 patients drépanocytaires du Congo.
L'infarctus des os longs et l'ostéomyélite ont au début un mécanisme commun lié à un défaut de vascularisation diaphysaire. Celle-ci est assurée par l'artère nourricière et les artères périostées (figure 2). L'artère nourricière permet l'irrigation de la médullaire et de la partie interne de la corticale. Les artères périostées proviennent d'artères de voisinage et forment un réseau en mailles d'où sont issues des artérioles irriguant la partie externe de la corticale.
La moelle osseuse en raison de son pouvoir hématopoïétique a une importante capacité à utiliser l'oxygène et souffre de l'ischémie liée à la falciformation avec une acuité particulière. L'occlusion des artérioles diaphysaires entraîne un infarctus diaphysaire dont le mécanisme est double : défaut d'irrigation artériolaire et insuffisance du drainage veineux lié à l'oedème.
Cet infarctus osseux peut demeurer aseptique mais très souvent une infection osseuse survient secondairement par l'intermédiaire d'un germe circulant. Ce germe a souvent une origine digestive dans la drépano-cytose (cholécystite ou gastro-entérite) ce qui explique la fréquence des salmonelles parmi les germes responsables.
La lésion d'infarctus initialement aseptique constitue donc une zone privilégiée pour l'implantation et le développement de germes : salmonelles mais aussi staphylocoque doré et autres germes : Enterobacter Klebsiella Escherichia coli streptocoque pneumocoque.
Les mauvaises conditions sanitaires semblent prédisposer aux complications infectieuses aiguës qui sont plus fréquentes en Afrique que dans les pays d'immigration africaine (États-Unis région Caraïbe). Ebong en retrouve 78 cas chez 207 drépanocytaires hospitalisés au Nigeria pendant une période de 5 ans soit 37 % [14] alors qu'en Martinique elles ne représentent que 6 % des causes d'hospitalisation chez le drépanocytaire [9].
Pour Keeley et al. [29] l'infarctus aigu serait 50 fois plus fréquent que l'ostéomyélite aux États-Unis. La fréquence relative ostéomyélite-infarctus varie donc beaucoup en fonction du lieu d'origine et des conditions sanitaires.
L'infarctus des os longs touche le plus souvent l'enfant de moins de 10 ans mais il peut survenir à tout âge.
Les os atteints le plus souvent sont le fémur le tibia l'humérus et le péroné. Les sites les plus fréquents d'infarctus sont le fémur distal et le tibia proximal.
Bohrer [4] [5] à la suite de l'étude radiologique d'enfants nigérians drépanocytaires a décrit cinq segments au niveau de la diaphyse des os longs (figure 2) : métaphysaire proximal intermédiaire proximal central intermédiaire distal et métaphysaire distal. L'infarctus peut être mono- bi- ou trisegmentaire. L'atteinte tri-segmentaire (segment central et les deux fragments intermédiaires) serait caractéristique de l'atteinte drépanocytaire dans laquelle la zone métaphysaire adjacente au cartilage de conjugaison est relativement épargnée [33].
- Le syndrome main-pied est une forme particulière d'infarctus osseux survenant avec une fréquence particulière chez les Africains à hémoglobine SS avant 2 ans. Il associe une fièvre à une douleur et un gonflement des deux mains et parfois des deux pieds. Il est spontanément régressif en 1 à 3 semaines. Les radiographies normales au début montrent parfois après 15 j un aspect d'infarcissement médullaire associant destruction osseuse et réparation périostée.
La disparition de la moelle hématopoïétique dans les petits os des mains et des pieds après 2 ans explique que ce syndrome ne survient plus après cet âge. Dans les autres localisations l'infarctus se manifeste également par l'apparition d'une douleur aiguë. Celle-ci est souvent accompagnée de fièvre même en l'absence d'infection.
- Radiologiquement les images initialement rencontrées sont de différents types (figures 3 4 et 5) : lyse osseuse avec parfois image de géodes multiples réaction périostée pouvant réaliser un fourreau périosté sclérose résultant de l'ossification médullaire. L'évolution peut se faire vers la séquestration d'une partie de la diaphyse. Ce phénomène semble pouvoir survenir même en l'absence d'infection.
- L'ostéomyélite apparaît donc comme secondaire à l'infarctus osseux : le diagnostic bactériologique de l'ostéomyélite repose sur l'hémoculture et la ponction-drainage s'il existe un abcès sous-périosté.
L'évolution de l'atteinte diaphysaire se fait vers la reconstruction totale ou partielle. La reconstruction « ad integrum » est fréquente : Mukisi-Mukasa [33] en décrit 27 cas sur 35 atteintes diaphysaires.
Les complications de l'ostéomyélite consistent en la survenue de fractures pathologiques ou en l'apparition d'une ostéite chronique pouvant fistuliser.
Le traitement médical de la phase aiguë associe une immobilisation et une antibiothérapie. Le traitement chirurgical est plus rarement indiqué : drainage d'un abcès ou séquestrectomie.
Les résultats du traitement sont souvent bons et contrastent avec l'étendue des lésions initiales.
Epps et al. [17] étudiant 15 patients drépanocytaires retrouvent cinq ostéomyélites à salmonelles chez six patients originaires d'Afrique alors que le staphylocoque doré est le germe le plus souvent retrouvé chez les patients originaires des États-Unis. Pour ces auteurs le traitement a consisté en une « décompression » chirurgicale avec évacuation des abcès associée à une antipiothérapie prolongée (parentérale pendant 6 semaines). Les complications ont consisté en quatre ostéomyélites chroniques et une fracture pathologique.
Il est souvent très difficile de différencier au début un infarctus osseux d'une ostéomyélite.
Dans les deux cas une douleur osseuse est associée à une fièvre et l'interprétation de la VS et de la CRP peut être difficile. Les radiographies standard ne permettent pas de faire la différence. Le fait de donner systématiquement un traitement complet par antibiotiques peut présenter des inconvénients : coût induction de résistance aux antibiotiques. Par ailleurs en dehors du contexte africain l'infection semble moins fréquente que l'infarctus osseux. Celui-ci ne nécessite qu'un traitement de quelques jours (hydratation traitement de la douleur) alors que l'ostéomyélite justifie un traitement antibiotique de longue durée.
L'attitude devant une fièvre associée à une douleur osseuse est de réaliser une radiographie simple et des hémocultures associées selon les auteurs à une IRM ou une scintigraphie [38]. Pour certains auteurs l'IRM avec injection de gadolinium permet de faire le diagnostic d'infection osseuse [39]. Pour d'autres auteurs l'IRM serait moins performante pour différencier infarctus et ostéomyélite que l'association scintigraphie médullaire et scintigraphie osseuse. Skaggs et al. [38] après une étude chez 45 enfants ayant bénéficié d'une association d'une scintigraphie osseuse (au technétium méthylène diphosphonate) et médullaire (au technétium colloïde sulfuré) concluent qu'il est possible de différencier par cette technique l'infarctus de l'infection osseuse. L'infarctus osseux donne une activité réduite à la scintigraphie médullaire et une fixation anormale à la scintigraphie osseuse. Inversement l'ostéomyélite entraîne une fixation normale sur la scintigraphie médullaire et une fixation anormale au scanner osseux.
Pour d'autres auteurs l'usage des ultrasons permettrait également de différencier ostéomyélite et infarctus [35].
Le traitement médical de la phase aiguë associe une immobilisation et une antibiothérapie. Le traitement chirurgical est plus rarement indiqué : drainage d'un abcès ou séquestrectomie.
| Localisation épiphysaire : ostéonécroses |
Les nécroses épiphysaires sont fréquentes au cours de la drépanocytose sous la forme homozygote ou d'une hétérozygotie composite.
Revoyant les dossiers de 140 patients adultes (101 SS 30 SC 9 S bêta-thalassémie) Hernigou et al. [26] ont retrouvé 55 patients porteurs de nécrose de hanche : parmi ceux-ci 43 (78 %) avaient commencé leur nécrose pendant l'enfance ; 25 patients étaient porteurs d'une nécrose de la tête humérale (associée à une nécrose de hanche et le plus souvent bilatérale) et huit d'une atteinte des deux genoux.
Pour ces auteurs les facteurs déterminants dans la survenue d'une nécrose sont :
Pour Hernigou et al. [24] la prévalence de la nécrose de la tête fémorale dans les syndromes drépanocytaires majeurs (homozygote ou hétérozygote composite) serait de 40 % sur une étude de 140 patients. Ware et al. [41] recherchant une atteinte de la hanche à la fois par radiographie standard et IRM chez 27 patients retrouvent un chiffre similaire : 41 %. Ces études montrent donc que cette atteinte est beaucoup plus fréquente qu'il n'était habituel de l'écrire puisque les publications antérieures font état d'une fréquence de 10 à 20 %. Si cette fréquence de 40 % est appliquée à l'ensemble des patients présentant un syndrome drépa-nocytaire majeur dont le nombre peut être évalué on peut approximativement calculer le nombre de nécroses : ainsi au Zaïre avec une incidence de 1 6 % de SS plus de 150 000 habitants présenteraient une nécrose de la tête fémorale [22].
La fréquence de la localisation de la nécrose à la tête fémorale peut s'expliquer par le calibre réduit de ses vaisseaux et le manque de circulation collatérale de suppléance [1].
Chez l'enfant l'atteinte du cartilage de croissance de l'extrémité supérieure du fémur peut être responsable d'anomalies morphologiques : coxa vara coxa valga col court ou long. L'atteinte du cartilage de croissance acétabulaire peut être responsable de dysplasie du cotyle ou de protrusion acétabulaire.
La vaso-occlusion des artérioles épiphysaires joue un rôle essentiel dans le mécanisme de l'ostéonécrose mais d'autres mécanismes interviennent également : la synovite peut jouer un rôle de même que l'hémarthrose qui peut être responsable d'une hyperpression intra-articulaire.
L'âge de survenue des nécroses de la tête fémorale est variable : dans plus de la moitié des cas (chez les SS) elle débute avant fusion du cartilage de croissance. L'âge moyen de survenue chez l'enfant est de 12 ans. Le début est donc beaucoup plus tardif dans l'ostéonécrose drépanocytaire (OND) que dans l'ostéochondrite de Legg-Perthes-Calvé (LPC).
La nécrose peut également apparaître à l'âge adulte le plus souvent avant l'âge de 30 ans chez les sujets SS.
La nécrose drépanocytaire de l'enfant présente de nombreux caractères communs avec la maladie de LPC. Celle-ci est exceptionnelle chez l'enfant noir présentant une hémoglobine normale.
Comme dans la maladie de LPC la nécrose drépanocytaire évolue en trois stades : la phase évolutive la phase de remodelage et la phase des séquelles [21].
• La nécrose évolue chez l'enfant selon différentes phases (figure 6). La phase dite évolutive comporte elle-même différents stades radiologiques en fonction de l'aspect de l'épiphyse :
• La phase de remodelage est caractérisée par l'adaptation entre la tête fémorale et le cotyle entre la fin de la phase de reconstruction et la fin de la croissance. Elle peut être marquée par des modifications morphologiques de la tête du col fémoral ou du cotyle. Cette phase de remodelage est également beaucoup plus courte que dans la maladie de LPC en raison de la proximité de la fin de croissance chez les enfants présentant une nécrose drépanocytaire.
- Les modifications morphologiques de la tête surviennent dans les deux tiers des cas le plus souvent sous forme d'une coxa plana : celle-ci peut être aplatie et régulière ovoïde régulière ou aplatie et irrégulière (figure 7).
Les modifications de l'inclinaison et de la taille du col fémoral sont également fréquentes : le col peut être jugé court ou long. L'angle d'inclinaison est normal dans les deux tiers des cas. Il existe souvent une coxa vara ou une coxa valga.
- Les modifications du cotyle sont plus rarement observées : elles consistent en une dysplasie secondaire avec diminution de l'angle VCE.
- La congruence de la hanche dépend des rapports entre tête fémorale et cotyle et est jugée en fonction de la distance tête-arrière-fond du parallélisme des surfaces articulaires et de l'état du cintre cervico-obturateur : cette congruence est conservée dans plus de la moitié des cas [34].
La phase séquellaire se prolonge à l'âge adulte.
Une arthrose secondaire apparaît dans la majorité des cas mais peut être longtemps bien tolérée. Dans la série de Fort-de-France portant sur 58 hanches [34] on notait dans 40 % des cas avec un recul moyen de 13 ans et un âge moyen de 24 ans au dernier recul une altération de l'interligne articulaire l'arthrose étant d degré variable : stade I sans altération de l'interligne (22/58) stade II avec diminution inférieure à la moitié dans 6/58 stade III dans un tiers des cas.
La présence d'anomalies morphologiques n'est pas toujours liée à l'apparition d'une détérioration clinique (figure 8). Le pronostic est cependant nettement plus défavorable que dans la maladie de LPC : 15 hanches ont nécessité une arthroplastie (totale dans 12 cas) et trois autres seraient actuellement justiciables d'une prothèse totale.
Aucune hanche ayant présenté une nécrose pendant l'enfance ne peut être jugée comme strictement normale sur la radiographie au dernier recul même dans les cas où elle l'est cliniquement.
Hernigou et al. [22] rapportant l'histoire naturelle de 95 hanches chez 52 patients ayant présenté une nécrose pendant l'enfance retrouvent à un âge moyen de 31 ans 60 hanches douloureuses et 15 ayant nécessité une intervention soit 79 % de hanches douloureuses à long terme. Une coxarthrose était radiologiquement présente dans un tiers des cas.
Les hanches présentant une ostéochondrite disséquante ont un pronostic particulièrement mauvais (figure 9). Les quatre cas retrouvés dans notre série ont tous abouti à une coxarthrose invalidante conduisant à une arthroplastie précoce.
Au total les facteurs prédictifs d'une évolution défavorable à long terme sont la présence d'une coxa plana aplatie ou irrégulière l'existence d'une incongruence ou d'un stade C de Herring.
La prévalence de ces deux affections est voisine : 1/2 000 naissances dans la race blanche pour l'OLPC 1/1 500 naissances pour TOND dans la race noire (chiffres observés en Martinique où l'on retrouve chaque année en moyenne quatre nouveaux cas pour 6 000 naissances).
Les différences entre ces deux affections sont cependant importantes :
L'évolution est beaucoup plus souvent grave dans l'OND : on peut la rapprocher de celle des formes tardives de maladie de LPC.
À la phase de début le traitement consiste en une mise en décharge de préférence par mise en traction du membre inférieur.
Au stade de remodelage les indications thérapeutiques sont similaires à celles de la maladie de LPC [9] [40]. La chirurgie est indiquée en cas de mauvaise couverture céphalique ou d'incongruence entre tête fémorale et cotyle. Une ostéotomie fémorale de varisation [2] une ostéotomie pelvienne ou l'association des deux peuvent être indiquées selon le siège de l'anomalie morphologique : insuffisance cotyloïdienne coxa valga (figure 10).
La nécroses de la tête fémorale est une complication fréquente de la drépanocytose SS ou SC à l'âge adulte.
Très souvent les nécroses drépanocytaires sont observées pour la première fois à un stade déjà évolué (figure 11). Il s'agit le plus souvent de nécroses massives évoluant rapidement vers un affaissement du segment supéro-externe de la tête.
Le stade I de Ficat (radiographie normale diagnostic par scintigraphie ou IRM) est souvent retrouvé sur la hanche controlatérale d'un patient traité pour nécrose de hanche. Si l'on pratiquait une IRM systématique elle présenterait des lésions structurales sans déformation de la tête dans près de la moitié des cas (huit sur 20 pour Hernigou).
Le stade II est marqué par la présence d'anomalies radiologiques (condensation ou géode) sans perte de sphéricité de la tête.
Le stade III se caractérise par la perte de la sphéricité de la tête fémorale.
L'évolution des hanches présentant un effondrement supéro-externe est en règle générale rapidement défavorable et se fait vers le stade IV avec l'apparition d'un pincement articulaire. Une intervention chirurgicale est alors le plus souvent nécessaire et il s'agit le plus souvent d'une prothèse totale de hanche.
L'évolution naturelle des nécroses drépanocytaires de l'adulte a donné lieu à peu de travaux.
Hernigou a étudié l'évolution naturelle de 45 nécroses au stade I ou II de Ficat : l'ensemble des cas (100 %) a évolué à 5 ans de recul vers le stade III : 15 dans la première année 30 avant deux ans 39 avant 3 ans.
Notre expérience est différente avec une stabilisation des lésions à 3 ans dans 30 % des cas dans les nécroses de stades I et II. L'étendue de la nécrose joue un rôle important et ces stabilisations surviennent surtout dans les nécroses peu étendues c'est-à-dire avant le stade Ile de l'Arco (étendue de la nécrose inférieure à 30 % de la tête).
L'évolution des formes cliniquement asymptomatiques de stade I est imprévisible. Dans notre pratique elles peuvent rester longtemps non déformées et indolores et ne justifient pas de traitement chirurgical en l'absence de douleurs.
Le forage simple peut être indiqué au stade I douloureux ou II.
Il a un bon effet antalgique. Mukisi-Mukasa [32] sur une série de 13 forages pratiqués en majorité sur des stades II (9 sur 13) observe une stabilisation des lésions qui n'évoluent pas vers le stade III dans 93 % des cas.
Le forage peut être associé à une technique séduisante proposée par Hernigou [27] : la ponction-réinjection de moelle. Celle-ci est prélevée sur les crêtes iliaques par ponction-aspiration à l'aide d'un trocard de 1 5 mm de diamètre interne puis réinjectée dans la tête fémorale par voie pertrochantérienne. Cette technique associe donc les avantages du forage à ceux de la greffe médullaire : elle se propose d'améliorer la réhabitation de l'ostéonécrose par transplantation de précurseurs de l'ostéogenèse contenus dans la moelle osseuse rouge.
Dans les nécroses drépanocytaires de hanche de stades I et II cette technique a donné de bons résultats aux auteurs : sur 43 ostéonécroses (11 de stade I et 32 de stade II) seules quatre hanches ont évolué vers le stade III à un recul de 7 ans.
L'ostéotomie intertrochantérienne pourrait être indiquée au stade II dans le but de soustraire la zone de nécrose à la zone d'appui du cotyle : elle est en fait peu utilisée chez l'adulte drépanocytaire en raison de ses résultats incertains et de peur de rendre une éventuelle prothèse plus difficile secondairement.
Au stade III si le séquestre est de dimension réduite un relèvement de celui-ci maintenu par du ciment acrylique après arthrotomie peut être proposé [27].
En cas d'effondrement important de la tête et au stade IV une prothèse totale de hanche est indiquée si la gêne fonctionnelle le justifie.
Les prothèses totales de hanche ont souvent des résultats immédiats spectaculaires chez des patients présentant un score fonctionnel très bas avec gêne majeure [8] : cependant leur taux de complications est élevé dans les nécroses drépanocytaires. Les résultats publiés [3] [10] [16] [19] font état d'un taux élevé de reprises comme en témoigne le tableau I. Dans certaines publications les courbes de survie font parfois état d'un taux de reprise de l'ordre de 40 % à 5 ans et le taux d'infection est souvent compris entre 10 et 20 %. Les complications mécaniques sont fréquentes : fracture per- ou postopératoire descellement fémoral ou cotyloïdien. Certains auteurs insistent sur le fait que le taux de descellement serait plus important pour les cotyles cimentés que pour les non cimentés [10] [36].
Cependant les différents auteurs notent l'amélioration moyenne très importante des scores fonctionnels en postopératoire le score préopératoire étant souvent très bas au départ. Ils recommandent tous malgré tout cette intervention dans les cas où la gêne fonctionnelle est majeure.
Les causes de la survenue des complications sont liées au terrain et à l'état du tissu osseux : la fréquence des infections au cours de la maladie drépanocytaire (ulcères de jambe infection osseuse ou autre) explique la possibilité d'une greffe bactérienne secondaire. Par ailleurs les prélèvements systématiques au cours de la prothèse montrent parfois des germes sur l'os lui-même (quatre cultures positives sur 26 pour Sanjay [36]) alors qu'il s'agit d'une première intervention.
La sclérose des médullaires l'épaisseur importante des corticales la présence d'os nécrosé au niveau du cotyle comme à celui du fémur peuvent expliquer la fréquence des descellements et des fractures. Il faut par ailleurs rappeler que ces prothèses concernent une population très jeune (âge moyen entre 27 et 37 ans) et on sait que le taux de reprise des prothèses est plus élevé dans ce type de population.
Nous pensons que l'amélioration du traitement de la drépanocytose la meilleure prise en charge des crises postopératoires l'antibiothérapie adaptée l'amélioration de la qualité des prothèses et l'utilisation de couples sans polyéthylène réduisant l'usure des implants doivent permettre une grande amélioration des résultats de la prothèse totale de hanche dans les années à venir.
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