Les conséquences de la maladie
La forme de l'hémoglobine S oxygénée est soluble. Au cours de la désoxygénation, il se forme de longs filaments en chaîne en une sorte de gel. Au bout d'un certain temps, les lésions de la membrane deviennent "irréversibles". Les manifestations mineures (céphalées, vertiges, paresthésies) ou majeures (hémiplégie, aphasie, convulsions, syndrome méningé) sont généralement associées avec la maladie de la drépanocytose.
La drépanocytose conduit à la mort d'environ 80% des nourrissons et des petits enfants qui en souffrent. Avant l'âge de 5 ans, la maladie s’exprime par les pleurs, l’agitation, la pâleur, l’accélération de la fréquence cardiaque, une hypertension artérielle, des sueurs, des crises douloureuses abdominales et des douleurs des membres sont les principales caractéristiques de la maladie.
Ces enfants ne jouent pas avec les autres enfants parce qu’ils sont inaptes. Ce sont des enfants qui crient de douleur, des enfants qui ont des malformations. Ils se referment sur eux-mêmes. Ils sont chassés des écoles, brimés, marginalisés.
Un enfant plus grand exprime, localise, protège la zone douloureuse mais peut rester prostré, indifférent, très triste, sans que sa douleur soit moindre.
Le dépistage systématique des enfants et leur famille est pertinent et urgent. Les enfants drépanocytaires sont souvent absents de l'école due à leur incapacité de suivre une vie normale. Les douleurs, la faiblesse et les soins grugent beaucoup de temps.
•Conséquences sur les os et les articulations
Les manifestations ostéo-articulaires relèvent de plusieurs mécanismes : syndrome "hand-foot", les crises vaso-occlusives, ostéo-articulaires, les crises osseuses, les crises articulaires, les ostéomyélites, les arthrites purulentes, l'hyperplasie de la moelle erythropoïétique. En bref, un affaiblissement des différents os et articulations a lieu, ce qui engendre toutes ces conséquences. Les ostéomyélites et les nécroses osseuses relèvent quelquefois de la chirurgie.
•Rachitisme et vieillissement précoce
•Les plaies
Les plaies sont une occasion pour les micro-organismes à s'introduire. Il est donc important de bien nettoyer les plaies afin de contrer les infections. Les ulcères de la jambe sont peu fréquents et difficiles à différencier des autres ulcères tropicaux.
•Les conséquences sur la rate, le foie et les viscères abdominaux
La rate est modérément augmentée de volume chez le nourrisson. Chez l’adolescent et l'adulte, les microthromboses répétées la rendent atrophique, fibreuse, parfois calcifiée. Le foie est hypertrophié, ferme et douloureux. Les crises drépanocytaires par leur intensité, leur durée et leur fréquence, dominent la symptomatologie. Elles peuvent être déclenchées par une infection, une déshydratation, une acidose, une exposition au froid ou à l'humidité (saison des pluies), l'ingestion d'alcool, infection mal contrôlée ou spontanée. Ces crises partent en général spontanément et sont difficiles à traiter. Les plus bénignes nécessitent des antalgiques, des sédatifs et parfois des anti-inflammatoires qui calment bien les douleurs ostéo-articulaires. Les crises sévères exigent de l'oxygène, une réhydratation et au moindre doute des antibiotiques.
•Les conséquences pour le coeur et les poumons
Les manifestations cardiaques sont la conséquence de l'anémie, d'hypertension artérielle et pulmonaire et à de micro-infarctus douloureux. Le débit cardiaque est souvent augmenté dû la viscosité du volume sanguin. Les infections pulmonaires (pneumonie à pneumocoques) sont variées.
•Les conséquences sur l'appareil urogénital
Un défaut de concentration des urines est habituel ; les hématuries secondaires, les infections urinaires sont fréquentes, les insuffisances rénales chroniques sont rares. La grossesse se complique d'avortement, d'accouchement prématuré, d'anoxie fœtale. Chez la mère, des crises drépanocytaires et d'anémie sévère sont à surveiller.
•Les conséquences sur le système nerveux et les yeux
Les manifestations oculaires sont conjonctivales et surtout rétiniennes ; le décollement de la rétine et l'hémorragie du vitré peuvent entraîner la cécité.
•Les infections
En dehors des infections (ostéomyélite, pneumonie, méningite), il faut souligner la fréquence des septicémies et des infections virales. Ces infections favorisent la venue de crises et peuvent causer la mort chez l'enfant.
